ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др.) - заболевание, сопровождающееся нарушением обмена железа, и увеличением  содержания железа в плазме крови и с последующей  концентрацией в тканях и органах. Заболевание встречается редко преимущественно у мужчин.

Причина и механизм развития. Гемохроматоз является врожденной болезнью и относится к ферментопатиям. При этом заболевании  в тонком кишечнике усваивается чрезмерное количество  железа, которое откладывается в тканях и органах (печень, поджелудочная железа, сердце и т.д.).  Иногда гемохрамотоз является приобретенным заболеванием при неконтролируемом длительном приеме препаратов железа.

Клиника и течение. Одним из основных признаков гемохроматоза является повышенная пигментация кожи, которая становится серо-бурой или коричневой. Также происходит увеличение и уплотнение печение и развивается диабет вследствие поражения поджелудочной железы. Нередко развивается половая слабость. Отложение железа в миокард проявляется изменения экг говорящими о дистрофии миокарда. Так же развиваются аритмии, стенокардии.

Так же основным признаком является повышение концентрации железа в крови (до 50-70 мкмопь/л). Повышенное содержание железа в крови появляется еще до появления повышенной пигментации кожи и увеличения печени. Течение постепенно прогрессирующее.

Прогноз без лечения неблагоприятный.

Лечение. Проводят систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), курсы инъекций дефероксамина. Так же назначается симптоматическая терапия по поводу диабета, сердечных и печеночных осложнений.